Pathologies  dans la liste des Affections de longue durée (ALD)

Les insuffisances médullaires

L’insuffisance médullaire se définie comme une anomalie de production de cellules par la moelle osseuse, d’apparition aiguë ou progressive. Cette anomalie peut être congénitale ou acquise, globale (concernant toutes les lignées cellulaires ou dissociée (touchant exclusivement 1 ou 2 lignées cellulaires). On évoque une aplasie médullaire en présence d’une insuffisance quantitative à moelle pauvre et une myélodysplasie ( Ensemble des maladies caractérisées par la mort des cellules myéloïdes au cours de la différenciation terminale dans la moelle. )en cas d’insuffisance qualitative en cellules du sang avec une moelle riche.

La gravité de l’insuffisance médullaire dépend de sa cause et des complications liées à la baisse des cellules sanguines : hémorragies (cérébro-méningées) ; surinfections ( à germes résistants aux antibiotiques)…
Son pronostic peut être réservé, notamment lorsque l’insuffisance médullaire survient au décours d’une hémopathie maligne ou d’un cancer avec métastases médullaires.

Les collagénoses

Les maladies systémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires.
Ces maladies font partie de la médecine interne, car elles touchent plusieurs organes à la fois et ne relèvent donc pas d’une spécialité unique (telles la cardiologie, la pneumologie, …).

La sclérose en plaque

Cette maladie du système nerveux central (SNC) se caractérise par une perte de myéline. Telle la gaine d’un fil électrique, cette substance entoure les nerfs et assure la transmission rapide de l’influx nerveux. Sa détérioration provoque la perturbation des informations envoyées par le cerveau au reste du corps, entraînant à long terme un handicap plus ou moins lourd. La sclérose en plaque tire son nom de la présence de cicatrices (plaques) aux endroits où la myéline a disparu.

La cirrhose du foie

La cirrhose du foie est une maladie chronique du foie, irréversible et diffuse, au cours de laquelle l’architecture hépatique est se désorganise complètement et est accompagnée d’une dégénérescence des tissus hépatiques. Le foie devient dur, augmente de volume et prend un aspect granuleux.

L’épilepsie et les affections neuromusculaires

L’épilepsie est une maladie neurologique chronique, provoquée par des dysfonctionnements de l’activité électrique du cerveau.
Ces dysfonctionnements se traduisent par des surcharges électriques, véritables orages neuronaux, qui altèrent le comportement des neurones par la propagation d’une onde électrique à travers tout ou partie du cortex cérébral : c’est la crise d’épilepsie.

On appelle maladie neuromusculaire une maladie qui touche les muscles et qui entraîne des troubles moteurs. L’atteinte peut concerner les nerfs innervant ces muscles ou être un trouble au niveau de la jonction neuromusculaire, zone où l’information nerveuse est transmise aux cellules musculaires. Il existe une très grande variété de maladies neuromusculaires qui peuvent être des maladies génétiques ou secondaires à des infections, des maladies du métabolisme ou la prise de substances toxiques.

La spondylarthrite ankylosante

La Spondylarthrite ankylosante est un rhumatisme inflammatoire chronique atteignant en particulier le rachis et les articulations sacro-iliaques. Elle touche principalement la colonne vertébrale, mais peut également toucher les articulations des membres. Des épisodes d’arthrites ainsi que des inflammations des tendons et des ligaments peuvent également être liés à cette pathologie. Les symptômes les plus courants sont des douleurs, un enraidissement du rachis et une diminution de la mobilité du rachis. La spondylarthrite ankylosante touche aussi un grand nombre d’organes tels que les yeux, la peau, le cœur, les poumons ou les intestins.

Le diabète

De type I ou II, le diabète traduit une élévation anormale du taux de glucose dans le sang. Cette anomalie est due à une insuffisance ou une mauvaise utilisation de l’insuline. Le diabète est une maladie grave qui, sans traitement approprié, peut être à l’origine de maladies cardiaques, de la cécité, de l’impuissance, voire d’amputations.

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Il y a en tout 30 ALD pouvant bénéficier d’un protocole de soin mis en place par le médecin qui permettra une prise en charge par la sécurité social à 100% des soins concernant cette affection.

Liste des 30 Affections Longue Durée (pris sur le site Ameli.fr et réactualisé en janvier et juin 2011)

Accident vasculaire cérébral invalidant.
Aplasie médullaire et autres cytopénies chroniques.
Artériopathies chroniques avec manifestations ischémiques.
Bilharziose compliquée.
Insuffisance cardiaque grave, cardiopathies valvulaires graves, troubles du rythme graves, cardiopathies congénitales graves.
Maladies chroniques actives du foie et cirrhoses.
Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé, infection par le virus de l’immuno-déficience humaine (VIH).
Diabète de type 1 et diabète de type 2.
Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave.
Hémoglobinopathies, hémolyses, chroniques constitutionnelles et acquises sévères.
Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves.
Infarctus coronaire.
Insuffisance respiratoire chronique grave.
Maladie d’Alzheimer et autres démences.
Maladie de Parkinson.
Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé spécialisé.
Mucoviscidose.
Néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif.
Paraplégie.
Périarthrite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive.
Polyarthrite rhumatoïde évolutive grave.
Affections psychiatriques de longue durée.
Rectocolite hémorragique et maladie de Crohn évolutives.
Sclérose en plaques.
Scoliose structurale évolutive (dont l’angle est égal ou supérieur à 25 degrés) jusqu’à maturation rachidienne.
Spondylarthrite ankylosante grave.
Suites de transplantation d’organe.
Tuberculose active, lèpre.
Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique.

NB : L’hypertension artérielle sévère ne fait plus partie des ALD depuis le décret du 24 juin 2011

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